A Magyar Porphyria Egyesület
tájékoztatja, hogy
Országos Porphyria Központ
működik az Állami Egészségügyi Központbanban
Járóbeteg ellátás, szűrőviszgálatok
Rendelési idő: hétfő-péntek 7.30-tól 18 óráig
Cím: 1134 Budapest, Róbert Károly krt. 42-44.
Telefon: 06-1-465-18-00 / 71906 és 71909 mellék
Mobil: 06-1-
Fax: 06-1-
E-mail: porfiria@t-online.hu
Fekvőbeteg ellátás
Cím: 1062 Budapest, Podmaniczky u. 111. I. emelet II-es Belgyógyászat
Telefon: 06-1-475-26-34
A központ fogadja
- a porphyriás betegeket az ország egész területéről és
- mindazokat a betegeket, akiknél porphyria lehetősége felmerül.
Folyamatos telefon ügyeletet ad, sürgős esetben telefonon történt megbeszélést követően soronkivül, ha kell, azonnal rendelkezésre áll.
A szakrendelés, laboratórium és fekvőbeteg részleg egységben működik. Rendelkezik mindazokkal a vizsgáló módszerekkel, melyekkel a porphyriák diagnosztizálhatók és az egyes porphyria fajták egymástól elkülönithetők. A betegség kezeléséhez szükséges speciális gyógyszerek folyamatosan rendelkezésre állnak.
A porphyriák a vérfesték-képzés öröklődő anyagcserezavarai. A klinikai tünetek valamilyen indukáló tényező, leggyakrabban gyógyszer hatására alakulnak ki. Igy, ha a betegséget időben ismerik fel, lehetőség van az indukáló tényezők elkerülésére és ezzel a panaszok és tünetek kialakulásának megelőzésére. Ennek érdekében az
Országos Porphyria Központ
Feladata:
- a betegek kivizsgálása és gyógykezelése mellett
- a felismert porphyriás betegek gondozása és
- a családok szűrővizsgálata is.
Gondozás:
- rendszeres ellenőrző vizsgálatok,
- a betegek tájékoztatása betegségükről, a megfelelő életmódról és diétáról,
- a betegségükről szóló igazolvánnyal történő ellátása,
- az alkalmazható gyógyszerek jegyzékének folyamatos biztosítása.
A családi szűrővizsgálatok célja a betegség minél fiatalabb korban, lehetőleg még panasz és tünetmentes állapotban történő felismerése. Ezért a vérrokon családtagoknál lehető legszélesebb körben elvégzik a vizsgálatokat.
Az Országos Porphyria Központ céljainak megvalósítását segíti a
Porphyria Alapítvány, közhasznú szervezet.
Bankszámlaszáma: 11702036-20584089
Adószáma: 18042845-1-41
A porphyriák diagnosztizálásához szükséges vizsgálatok,
a vizsgálati anyagok előkészitése
A szűrő- és kontroll vizsgálatokat hétfő, kedd, szerda és csütörtöki napokon végzik.
Vizeletvizsgálat:
24 órán át gyűjtött vizeletből a porphyrin előanyagok és porphyrinek meghatározása ismert betegek ellenőrző vizsgálata során. Mivel a porphyrin előanyagok gyorsan elbomlanak a vizeletet sötét vagy alufóliával becsomagolt üvegben tárolják hűtőszekrényben, 4-6 fokon, az egész gyüjtési idő alatt. Az Országos Porphyria Központba történő szállítása is hűtőtáskában történjék
Szürővizsgálatra jelentkező betegeknél a reggeli első vizeletből vett minta is elegendő tájékozódás céljára
A vizsgálat során porphobilinogen, delta-aminolevulinsav, uroporphyrin és koproporphyrin mennyiségi meghatározását végzik el.
Széklet vizsgálat:
Széklettartályba tett, cseresznyényi mennyiségű székletet mélyhűtőben vagy fagyasztóban helyezzék el és a megfagyott minta szállitása hűtőtáskában történjék.
A vizsgálat során porphyrinek és izomérjeik meghatározása és elválasztása HPLC-vel történik.
Vérvizsgálat:
Enzim, plazma porphyrin és vvs protoporphyrin meghatározás céljára a szakrendelésen történik.